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Transkript. Professor Sir Mark Pepys ist weltweit führend in der Amyloidoseforschung und Arzneimittelentwicklung. Er bespricht sein Leben ‘s Arbeit an der Diagnose und Behandlung von Amyloidose. Professor Mark Pepys, Sie sind weltweit führend in der Erforschung und Behandlung von Amyloidose. Dr. Anton Titov, MD, beste Amyloidose-Behandlung. Was ist Amyloidose? Amyloidose ist eine Krankheit, die durch die Ablagerung abnormaler unlöslicher Proteinfasern verursacht wird. Sie werden im extrazellulären Raum in verschiedenen Geweben und Organen abgelagert. Es gibt viele verschiedene Formen der Amyloidose. Professor Dr. Mark Pepys, MD, medizinische Zweitmeinung Amyloidose. Amyloidose ist durch verschiedene Proteine gekennzeichnet. Sie bilden diese Fibrillen. Der Proteintyp, der die Fibrillen herstellt, spielt schließlich keine Rolle. Die Fibrillen sehen schließlich histologisch, morphologisch und durch verschiedene bildgebende Verfahren sehr ähnlich aus. Fibrillen haben ähnliche Wirkungen. Sie verzerren die Struktur und damit die Funktion des jeweiligen Gewebes. Amyloidose ist eine seltene Krankheit. Es ist wahrscheinlich für den Tod von etwa einem von tausend Menschen in den Industrieländern verantwortlich. Es ist also selten, aber nicht verschwindend selten. Professor Dr. Mark Pepys, MD, medizinische Zweitmeinung Amyloidose. Amyloidose ist klinisch sehr wichtig. Denn unbehandelte Amyloidose ist immer tödlich. Selbst mit der besten derzeit verfügbaren Behandlung verläuft die Amyloidose bei fast jedem, der an Amyloidose erkrankt ist, immer noch tödlich. Obwohl das Überleben jetzt viel besser ist als in der Vergangenheit. Dr. Anton Titov, MD, beste Amyloidose-Behandlung. Dies ist ein großes Problem bei der klinischen Erkennung und Diagnose von Amyloidose. Amyloidose ist so selten, dass viele Ärzte wahrscheinlich keine Fälle gesehen haben. Vielleicht haben Ärzte in ihrer gesamten klinischen Laufbahn vielleicht nur wenige Fälle von Amyloidose gesehen. Professor Dr. Mark Pepys, MD, medizinische Zweitmeinung Amyloidose. Das andere Problem ist, dass Amyloidose bei fast jedem Symptom auftreten kann. Dies liegt daran, dass systemische Amyloidose jedes Gewebe im ganzen Körper betreffen kann. Die Ausnahme ist die Gehirnsubstanz selbst. Amyloidose kann sich klinisch mit Manifestationen in jedem Gewebe oder jedem Organ präsentieren. Daher denken die Leute nicht an Amyloidose. Patienten mit Amyloidose können sich mit Herzinsuffizienz oder Nierenversagen präsentieren. Patienten mit Amyloidose können Probleme mit ihren Nerven, ihrer Haut, ihrer Leber oder ihrer Milz haben. Professor Dr. Mark Pepys, MD, medizinische Zweitmeinung Amyloidose. Jeder Teil des Körpers kann an einer Amyloidose beteiligt sein. Jedes Organ kann der Hauptteil sein, der an der Amyloidose beteiligt ist. Kliniker, die mit der Amyloidose nicht vertraut sind, denken nicht daran. Daher führen Ärzte nicht die richtigen diagnostischen Tests durch. Sie können keine Amyloidose diagnostizieren. Ärzte erkennen es oft nicht. Leider ist dies eine sehr häufige Erfahrung, die wir machen. Amyloidose wird bei Patienten relativ spät im Krankheitsverlauf diagnostiziert. Dr. Anton Titov, MD, beste Amyloidose-Behandlung. Die richtige Diagnose einer Amyloidose wird oft erst nach mehreren Jahren der Krankheit gestellt. Der Patient wird von Ärzten manchmal in vielen verschiedenen Krankenhäusern untersucht. Erst dann, bevor jemand an Amyloidose denkt. Oder die Diagnose wird zufällig gestellt. Das bedeutet leider, dass es zu spät sein kann, wenn Patienten zu uns kommen. Wir sind Experten in der Erkennung und Behandlung von Amyloidose. Auch jetzt passiert es. Etwa ein Viertel der Patienten hat die häufigste Form der systemischen Amyloidose. Dies wird als AL-Amyloidose bezeichnet. Die Patienten sterben noch innerhalb der ersten sechs Monate nach der Diagnose. Es ist ungeachtet aller Fortschritte bei der Behandlung von Amyloidose. Amyloidose ist immer noch ein sehr großer und ernsthafter ungedeckter medizinischer Bedarf. Professor Dr. Mark Pepys, MD, medizinische Zweitmeinung Amyloidose. Dies ist ein Grund dafür, dass nach der Diagnose der Amyloidose nur noch 6 Monate Überlebenszeit besteht. Es ist die Zeitverzögerung bis zur korrekten Diagnose und Einleitung der Therapie der Amyloidose. Patienten gehen hin und her zu verschiedenen Ärzten. Patienten leben für eine so kurze Zeit nach der Diagnose. Denn Patienten haben bereits irreversible Schäden an den Organen. Dr. Anton Titov, MD, beste Amyloidose-Behandlung. Amyloidose schädigt besonders das Herz. Amyloidose schädigt manchmal auch die Nieren und andere Organe. Es kann schwierig oder unmöglich sein, diese ausgefallenen Organe zu retten. Das ist ein großes Problem. Das andere Problem im Umgang mit dieser relativ seltenen Krankheit ist dies. Amyloidose ist so vielfältig. Es ist so kompliziert. Die Behandlung erfordert wirklich erfahrene spezialisierte Kliniker. Experten müssen viele Amyloidose gesehen haben. Experten managen die Probleme die ganze Zeit. Aus diesem Grund hat uns der UK National Health Service 1999 als National Amyloidosis Centre für ganz Großbritannien finanziert. Wir werden direkt vom britischen Gesundheitsministerium finanziert. Professor Dr. Mark Pepys, MD, medizinische Zweitmeinung Amyloidose. Wir bieten diagnostische und therapeutische Beratungsdienste für die gesamte nationale Fallzahl von Amyloidose an. Das heißt, wir haben hier eine geballte Kompetenz. Dies ist sicherlich einzigartig in diesem Land. Wir sind weltweit führend bei Amyloidose. Wir sehen mehr Patienten und eine größere Vielfalt an verschiedenen Arten von Amyloidose als die meisten anderen medizinischen Zentren auf der ganzen Welt. Wir haben über 60 Personen im Nationalen Amyloidose-Zentrum. Wir haben leitende und weniger leitende Kliniker, Krankenschwestern, Röntgentechniker, Wissenschaftler im Labor, Verwaltungsmitarbeiter. Professor Dr. Mark Pepys, MD, medizinische Zweitmeinung Amyloidose. Wir sehen über 4.000 Patienten pro Jahr mit Amyloidose. Etwa 1.000 Patienten sind neue Fälle von Amyloidose. Andere Patienten sind Follow-ups. Dieses Zentrum basiert auf meiner Erfindung in den 1980er Jahren. Ich habe eine neue Technik zur Diagnose und Überwachung der systemischen Amyloidose erfunden. Dr. Anton Titov, MD, beste Amyloidose-Behandlung. Bis dahin war die einzige Methode zur Diagnose einer Amyloidose eine Gewebebiopsie. Man musste es mit entsprechenden Spezialfärbungen unter dem Mikroskop betrachten. Das ist immer noch der Goldstandard für die Diagnose von Amyloidose. Aber leider sind diese Biopsien sehr winzig. Professor Dr. Mark Pepys, MD, medizinische Zweitmeinung Amyloidose. Sie können eine Biopsie aus der Leber oder dem Herzen entnehmen. Aber Sie haben eine verschwindend kleine Probe der ganzen Orgel. Daraus lässt sich nicht ableiten, wie viel Amyloid enthalten ist. Sie sehen Amyloid nur in Ihrer winzigen Biopsie. Sie wissen nicht, wo sich die Amyloidose in diesem Organ oder in anderen Organen des Körpers befindet. Die einzige Methode, das gesamte Organ zu betrachten, ist diese. Sie müssen die Funktion der betroffenen Organe beurteilen. Ich habe eine Diagnosetechnik für Amyloidose entwickelt. Dem Patienten wird ein radioaktiver Tracer verabreicht. Dieser Tracer lokalisiert spezifisch an Amyloidablagerungen. Es geht nirgendwo anders. Sie können dann die Patienten bildlich darstellen, nachdem dieser Tracer in eine Vene verabreicht wurde. Professor Dr. Mark Pepys, MD, medizinische Zweitmeinung Amyloidose. Sie können sehen, wo sich das Amyloid befindet. Sie können feststellen, ob Amyloid mehr oder weniger wird. Es ist ein quantitativer diagnostischer Test. Es ist ein sehr sicheres Überwachungsverfahren. Es ist sehr informativ, wie viel Amyloid vorhanden ist. Wir werden wissen, wie sich Amyloid im Körper verteilt. In seiner jetzigen Form zeigt dieses Diagnoseverfahren kein Amyloid im Herzen. Dies hat verschiedene technische Gründe. Dr. Anton Titov, MD, beste Amyloidose-Behandlung. Diese Probleme sind nicht zu überwinden. Aber zum Glück haben wir jetzt eine kardiale Magnetresonanztomographie. Dies ist eine immens mächtige Technik. Die kardiale MRT ermöglicht es einem Arzt, die Amyloidose im Herzen sehr detailliert und tief zu diagnostizieren, zu überwachen, zu quantifizieren und zu untersuchen. Die MRT des Herzens war ein sehr wichtiger Fortschritt in der jüngsten Zeit. Es war die Entwicklung dieser ursprünglichen Tracer-Technik in den 1980er Jahren. Jetzt haben wir unsere klinische Spezialisierung entwickelt. Uns wurden viele Patienten überwiesen. Weil wir mehr Behandlungen für Patienten mit Amyloidose durchführen konnten. Wir haben Patienten mehr geholfen als anderswo. Professor Dr. Mark Pepys, MD, medizinische Zweitmeinung Amyloidose. Wir werden jetzt vom UK Medical Research Council als reines Forschungsvorhaben finanziert. Dann wurden wir über viele Jahre zum faktischen nationalen Referenzzentrum für Amyloidose. Von 1998 bis 1999 hat die Regierung dann dieses neue Programm für spezialisierte medizinische Zentren eingerichtet. Sie beschäftigten sich mit relativ seltenen Krankheiten. Sie wollten sich in nur einem oder wenigen medizinischen Zentren auf Amyloidose konzentrieren. Wir wurden das einzige Nationale Amyloidose-Zentrum.