MGUS verstehen: Vom Zufallsbefund zum Risiko für Multiples Myelom

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• Zusammenhang zwischen MGUS und Multiplem Myelom
• Wie MGUS entdeckt wird
• Erworbenes von-Willebrand-Syndrom
• Überwachung von MGUS-Patienten
• Alter und Prognosefaktoren
• Vollständiges Transkript

Zusammenhang zwischen MGUS und Multiplem Myelom

MGUS, die monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz, ist eine präkanzeröse Bluterkrankung. Dr. Pier Mannucci, MD, erläutert, dass den meisten Fällen von Multiplem Myelom ein MGUS vorausgeht. Allerdings betont er einen entscheidenden Punkt: Nicht jeder Patient mit MGUS entwickelt das Blutkrebsleiden Multiples Myelom.

Das jährliche Progressionsrisiko von MGUS zum Multiplen Myelom liegt bei etwa 1 % pro 100 Patientenjahre. Diese Statistik unterstreicht die unberechenbare Natur der Erkrankung. Dr. Pier Mannucci, MD, weist darauf hin, dass es schwierig ist vorherzusagen, welche Betroffenen tatsächlich progredieren werden.

Wie MGUS entdeckt wird

Dr. Pier Mannucci, MD, erklärt, dass MGUS häufig ein Zufallsbefund ist. Die Patienten sind typischerweise asymptomatisch und fühlen sich vollkommen gesund. Die Erkrankung wird oft im Rahmen von Routinebluttests entdeckt, die aus anderen Gründen veranlasst wurden.

Die Serumproteinelektrophorese ist ein gängiger Test, der MGUS aufdeckt. Dieser Test kann Teil einer allgemeinen Untersuchung oder Voraussetzung für radiologische Verfahren sein. Dr. Anton Titov, MD, und Dr. Mannucci sind sich einig, dass dies der häufigste diagnostische Weg ist.

Erworbenes von-Willebrand-Syndrom

Eine schwerwiegende, aber seltene Komplikation von MGUS ist das erworbene von-Willebrand-Syndrom. Diese Gerinnungsstörung kann ein erstes Anzeichen sein. Dr. Pier Mannucci, MD, stellt klar, dass es kein häufiger Grund für die MGUS-Diagnose ist.

Er schildert ein klinisches Beispiel eines jungen Mannes mit einer myeloproliferativen Erkrankung. Seine Erkrankung wurde spezifisch entdeckt, weil er ein erworbenes von-Willebrand-Syndrom entwickelte und Blutungen erlitt. Dies veranschaulicht, wie das Syndrom eine zugrundeliegende hämatologische Erkrankung aufdecken kann.

Überwachung von MGUS-Patienten

Die Behandlung von MGUS konzentriert sich auf wachsame Überwachung statt sofortiger Therapie. Dr. Pier Mannucci, MD, empfiehlt für die meisten Patienten jährliche Kontrolluntersuchungen. Er betont, dass Patienten mit MGUS keine Behandlung benötigen, es sei denn, es kommt zu einer Progression.

Die Überwachungsfrequenz kann vom MGUS-Typ abhängen. Dr. Pier Mannucci, MD, weist darauf hin, dass der IgA-Typ von MGUS häufiger zum Multiplen Myelom fortschreitet. Diese Patienten benötigen möglicherweise eine engmaschigere Beobachtung als Patienten mit anderen MGUS-Typen.

Alter und Prognosefaktoren

Das Alter des Patienten bei MGUS-Diagnose beeinflusst die klinische Behandlung erheblich. Dr. Pier Mannucci, MD, erklärt, dass jüngere Patienten, beispielsweise um die 50 Jahre, eine andere Prognose haben. Ihre längere Lebenserwartung erhöht das statistische Progressionsrisiko über die Zeit.

Dr. Anton Titov, MD, und Dr. Mannucci diskutieren die biologische Ursache: Der Klon abnormaler Blutzellen eines jüngeren Patienten hat mehr Zeit zu wachsen und sich potenziell zu Krebs zu entwickeln. Dies steht im Gegensatz zu älteren Patienten in den 60ern, 70ern und 80ern, bei denen das statistische Risiko innerhalb ihrer verbleibenden Lebensspanne geringer ist.

Vollständiges Transkript

Dr. Pier Mannucci, MD: Es ist sehr interessant, dass Sie MGUS, die monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz, erwähnen, denn Fälle von Multiplem Myelom, einem Blutkrebs, werden üblicherweise von einer monoklonalen Gammopathie unklarer Signifikanz vorausgegangen. Allerdings ist es wichtig zu betonen, dass nicht alle Patienten mit MGUS ein Multiples Myelom entwickeln werden. Andererseits hatten die meisten Patienten mit Multiplem Myelom in der Vergangenheit ein MGUS.

MGUS ist also eine sehr interessante Erkrankung.

Dr. Anton Titov, MD: Wie erfahren Menschen normalerweise, dass sie MGUS haben? Wird es entdeckt, weil sie tendenziell bluten und eine erworbene Form der von-Willebrand-Krankheit bei ihnen festgestellt wird? MGUS ist eine sehr interessante medizinische Erkrankung.

Dr. Pier Mannucci, MD: Sie haben es sehr gut erklärt. Die Situation bei MGUS, wie gesagt, ursprünglich wurde MGUS als benigne monoklonale Gammopathie bezeichnet. MGUS wird als "unklarer Signifikanz" bezeichnet, weil 1 % pro 100 Patientenjahre ein Multiples Myelom entwickeln können. Es ist auch sehr unberechenbar; es ist nicht leicht vorherzusagen, wer ein Multiples Myelom entwickeln wird.

Manchmal wird MGUS zufällig entdeckt, wie Sie wissen, beispielsweise durch die Durchführung einer Serumelektrophorese. Um ein Beispiel zu nennen: In diesem Land, aber ich denke auch in anderen Ländern, benötigt man für eine Überweisung zu radiologischen Untersuchungen einige Voruntersuchungen, einschließlich einer Serumelektrophorese. Also wird MGUS, besonders bei älteren Menschen, oft zufällig entdeckt.

Aber wie Sie erwähnten, wird manchmal eine erworbene von-Willebrand-Krankheit diagnostiziert, weil sie normalerweise keine Anzeichen gibt. MGUS wird zufällig entdeckt, weil bis MGUS fortschreitet, was sehr selten passiert, wie Sie erwähnten, in Richtung Multiples Myelom, sie keine Anzeichen haben und ein Patient sich vollkommen wohl fühlt.

Manchmal ist das Problem aber, wie Sie erwähnten, die Folgen, wie das Auftreten eines erworbenen von-Willebrand-Syndroms. Ich sage nicht, dass dies ein häufiger Grund für die Diagnose von MGUS ist. Die viel häufigere Situation ist, wenn Patienten mit MGUS zufällig während einer Routineuntersuchung diagnostiziert werden.

Sie könnte für einen Check-up angeordnet worden sein oder ein Bluttest wird benötigt, um einige radiologische Untersuchungen durchzuführen. Normalerweise sind sie asymptomatisch bezüglich des Problems. Wir wissen nicht sehr genau, wer normalerweise zum Multiplen Myelom fortschreiten wird.

MGUS vom IgA-Typ neigt häufiger zum Multiplen Myelom zu progredieren. Daher benötigen Patienten mit MGUS vom IgA-Typ häufigere Überwachung. Aber normalerweise empfehle ich Überwachung.

Übrigens sehe ich sehr viele dieser Patienten. Wie üblich neige ich dazu, sie zu beruhigen; ich führe diagnostische Tests nicht öfter als einmal im Jahr durch, besonders wenn sie über einem bestimmten Alter sind. Sicherlich ist das Problem, wenn Patienten mit MGUS jünger sind, sagen wir, 50.

Weil dann natürlich die Wahrscheinlichkeit, rein zeitlich bedingt, dass MGUS zum Multiplen Myelom fortschreitet, per Definition höher ist. Es ist einfach, weil sie eine längere Lebenserwartung haben. Patienten in ihren 60ern, 70ern, 80ern erhalten normalerweise keine Behandlung. Sie benötigen keine Behandlung.

Natürlich haben nicht alle Patienten mit MGUS ein erworbenes von-Willebrand-Syndrom. Aber zum Beispiel habe ich kürzlich einen jungen Mann gesehen, der eine myeloproliferative Erkrankung hat, und das wurde aufgrund des erworbenen von-Willebrand-Syndroms entdeckt.

Besonders im jüngeren Alter gibt es mehrere Indikatoren für den MGUS-Fortschritt. Patienten mit MGUS in jüngerem Alter haben eine schlechtere Prognose, einfach weil sie dem Risiko mit höherer Wahrscheinlichkeit ausgesetzt sind. Das ist nur eine Frage der Statistik.

Dr. Anton Titov, MD: Richtig, weil der Klon der Blutzellen über eine längere Zeit wächst.

Dr. Pier Mannucci, MD: Ja, weil die Lebenserwartung anders ist als bei Patienten im Alter von 60, 70, 80 Jahren.