Chronische Urtikaria verstehen: Ein umfassender Patientenleitfaden zu Nesselsucht

Inhaltsverzeichnis

• Was ist chronische Urtikaria?
• Wie häufig ist diese Diagnose?
• Formen der chronischen Urtikaria
• Ursachen von Nesselsucht
• Symptome erkennen
• Diagnostik der Urtikaria
• Assoziierte Erkrankungen
• Behandlungsoptionen und Therapie
• Langzeitprognose
• Zukünftige Forschungsrichtungen
• Wichtige Informationen für Patienten
• Quellenangaben

Was ist chronische Urtikaria?

Chronische Urtikaria bezeichnet anhaltende Quaddeln (Urticae), Angioödeme oder beides, die mindestens sechs Wochen andauern. Dies unterscheidet sie von der akuten Urtikaria, die weniger als sechs Wochen besteht und oft auf identifizierbare Auslöser wie Nahrungsmittel, Medikamente oder Infektionen zurückgeht.

Patienten mit dieser Diagnose werden typischerweise von Allergologen-Immunologen oder Dermatologen behandelt, wobei Hausärzte häufig die erste Anlaufstelle für Diagnostik und Therapie sind. Die Erkrankung verläuft schubweise und kann durch unvorhersehbare Schübe und starken Juckreiz die Lebensqualität erheblich beeinträchtigen.

Wie häufig ist diese Diagnose?

Schätzungsweise 500.000 Menschen in den Vereinigten Staaten sind von chronischer Urtikaria betroffen, was einer Prävalenz von 0,23 % in der Bevölkerung entspricht. Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten, betrifft jedoch häufiger Frauen, und Patienten beider Geschlechter sind tendenziell über 40 Jahre alt.

Die Auswirkungen auf die Lebensqualität sind erheblich. Das unvorhersehbare Auftreten von Schüben, starker Juckreiz, der den Schlaf stört, sowie Einschränkungen der körperlichen und emotionalen Funktionen beeinträchtigen nachweislich das tägliche Leben. Forschungsergebnisse zeigen, dass das Ausmaß der Beeinträchtigung bei Patienten mit chronischer Urtikaria ähnlich hoch ist wie bei Patienten mit koronarer Herzkrankheit, die auf eine Bypass-Operation warten.

Patienten mit chronischer Urtikaria weisen im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung oder Menschen mit anderen chronischen Erkrankungen höhere Raten an begleitenden psychiatrischen Erkrankungen auf. Die Validierung patientenberichteter Ergebnisparameter hat in den letzten Jahren dazu beigetragen, dass medizinische Fachkräfte diese erhebliche Krankheitslast besser verstehen.

Formen der chronischen Urtikaria

Medizinische Experten unterteilen chronische Urtikaria nach Konsensusleitlinien in zwei Hauptformen. Spontane Urtikaria (früher chronisch idiopathische Urtikaria genannt) umfasst Quaddeln, Angioödeme oder beides, die ohne erkennbare Auslöser auftreten. Induzierbare Urtikaria (früher physikalische Urtikaria genannt) umfasst Symptome, die durch spezifische Faktoren wie Kälte, Hitze oder Druck ausgelöst werden.

Die häufigsten Formen der induzierbaren Urtikaria sind Dermatographismus ("Hautschreiben") und cholinergische Urtikaria. Dermatographismus betrifft bis zu 5 % der Allgemeinbevölkerung, allerdings haben nur wenige Menschen Symptome, die schwerwiegend genug für eine medizinische Behandlung sind. Cholinergische Urtikaria macht etwa 5 % aller chronischen Urtikaria-Fälle und bis zu 30 % der induzierbaren Fälle aus.

Ursachen von Nesselsucht

Die Hautveränderungen resultieren aus der Degranulation kutaner Mastzellen, was zur Freisetzung von Histamin führt – dem Hauptmediator juckender Quaddeln und Angioödeme. Der Prozess umfasst auch die Freisetzung von Cysteinyl-Leukotrienen, Prostaglandinen, Plättchen-aktivierendem Faktor und anderen Substanzen.

Proinflammatorische Zytokine und vasoaktive Faktoren werden ebenfalls freigesetzt, was zu Vasodilatation und Austritt von Plasma aus Blutgefäßen in und unter der Haut führt. Die Läsionen zeigen überwiegend lymphozytäre Infiltrate, wobei auch Eosinophile und Neutrophile vorhanden sein können.

Während akute Urtikaria meist identifizierbare Ursachen wie Medikamente, Nahrungsmittel oder Infektionen hat, hat chronische Urtikaria typischerweise keine erkennbare Ursache. Bei induzierbaren Formen provozieren physikalische Reize die Histaminfreisetzung, was die charakteristische juckende Quaddel-Reaktion erzeugt. Einige Formen wie aquagene Urtikaria (durch Wasser ausgelöst) haben unklare Mechanismen, könnten aber auf einer Wechselwirkung von Wasser mit Hautbestandteilen beruhen, die Verbindungen bilden, die Mastzellen aktivieren.

Symptome erkennen

Chronische Urtikaria ist charakterisiert durch juckende Quaddeln mit randständiger Rötung, die überall am Körper auftreten können. Die Läsionen reichen von wenigen Millimetern bis zu mehreren Zentimetern im Durchmesser und bilden sich typischerweise innerhalb von 24 Stunden ohne Hämatombildung zurück.

Forschungsergebnisse zeigen, dass etwa zwei Drittel der Patienten sowohl Quaddeln als auch Angioödeme haben, während das verbleibende Drittel nur eines von beiden aufweist. Angioödeme betreffen tiefere Schichten und treten typischerweise im Gesicht, an den Extremitäten oder am Rumpf auf.

Das Erscheinungsbild kann bei verschiedenen Hauttönen variieren. Auf schwarzer oder brauner Haut können die erythematösen (geröteten), erhabenen Läsionen aufgrund der ähnlichen Farbtönung mit der umgebenden Haut weniger auffällig sein, bleiben aber ebenso symptomatisch. Patienten haben möglicherweise während Arztbesuchen keine aktiven Läsionen, aber die Diagnose kann anhand der Anamnese und während Schüben aufgenommener Fotos gestellt werden.

Diagnostik der Urtikaria

Die initiale Evaluation umfasst eine umfassende Anamneseerhebung, um Zeitpunkt, Häufigkeit und Art der Episoden zu bestimmen. Ärzte prüfen, ob das Erscheinungsbild der Läsionen mit den Merkmalen chronischer Urtikaria übereinstimmt. Schmerzhafte oder brennende Empfindungen kombiniert mit nicht wegdrückbaren Läsionen, die über 24 Stunden persistieren und Hämatome hinterlassen, könnten auf alternative Diagnosen wie kutane Vaskulitis hinweisen.

Für induzierbare Urtikaria können Ärzte die Diagnose durch Provokationstests bestätigen. Häufige Tests umfassen:

• Dermatographismus: Festes Bestreichen der Haut erzeugt innerhalb von 1-3 Minuten Quaddeln
• Kälteurtikaria: Eiswürfel- oder Kühlpack-Anwendung für 5 Minuten verursacht Urtikaria während des Wiedererwärmens
• Cholinergische Urtikaria: Methacholin-Injektion oder Warmwasserbad erzeugt kleine "punktförmige" Quaddeln
• Verzögerte Druckurtikaria: Gewichtsauflage verursacht nach 2-12 Stunden Angioödeme

Anstrengungsinduzierte Urtikaria erfordert besondere Aufmerksamkeit, da sie zu Anaphylaxie fortschreiten kann. Patienten mit dieser Erkrankung sollten mit Begleitung und Handy Sport treiben und benötigen möglicherweise Adrenalin-Rezepte.

Assoziierte Erkrankungen

Während die meisten chronischen Urtikaria-Fälle idiopathisch sind, wurden Assoziationen mit verschiedenen Erkrankungen berichtet, darunter:

• Infektionen (Hepatitis B und C, Epstein-Barr-Virus, Herpes-simplex-Virus, Mykoplasmen, Helicobacter pylori, Wurmbefall)
• Rheumatologische Erkrankungen (systemischer Lupus erythematodes, juvenile rheumatoide Arthritis)
• Schilddrüsenerkrankungen (sowohl Hypothyreose als auch Hyperthyreose)
• Neoplasien (insbesondere lymphoretikuläre Krebserkrankungen und lymphoproliferative Störungen)
• Ovarialtumoren und orale Kontrazeptiva

Diese Assoziationen sind jedoch selten. Bei Patienten mit unauffälliger Anamnese und körperlicher Untersuchung wird routinemäßige umfangreiche Labordiagnostik nicht empfohlen, da sie nicht kosteneffektiv ist und selten die Therapie ändert. In einer Studie mit 356 Fällen führten nur bei einem Patienten Testergebnisse zu bedeutsamen Therapieänderungen.

Behandlungsoptionen und Therapie

Die Behandlung folgt einem Stufenschema, das für Erwachsene und Kinder ähnlich ist. Faktoren, die die Schwelle für Durchbruchsepisoden senken können, umfassen Alkohol, Stress, Opiate und Menstruationszyklen. Patienten sollten NSAR (nichtsteroidale Antirheumatika) meiden, die Symptome verschlimmern können, und stattdessen Paracetamol zur Schmerz- oder Fiebersenkung verwenden.

Stufe 1: Beginn mit Second-Generation-H1-Antihistaminika als Monotherapie, regelmäßig eingenommen statt bedarfsweise. Diese Medikamente verursachen weniger Nebenwirkungen als First-Generation-Antihistaminika. Dieser Ansatz erreicht jedoch bei weniger als 50 % der Patienten vollständige Kontrolle.

Stufe 2: Dosissteigerung von Second-Generation-Antihistaminika bis zum Vierfachen der FDA-zugelassenen Dosis. Zusätzliche Therapien können weitere H1-Antihistaminika oder Antileukotriene umfassen. Kurzfristige orale Glukokortikoide können die Kontrolle wiederherstellen, können aber nach Absetzen zu Rückfällen führen.

Stufe 3: Für therapieresistente Fälle umfassen die Optionen:

1. Omalizumab: Das einzige FDA-zugelassene Biologikum für Antihistaminika-resistente chronische Urtikaria, unterstützt durch hochwertige Evidenz aus mehreren randomisierten kontrollierten Studien. Bei 300 mg alle 4 Wochen zeigt es klinisch bedeutsame Verbesserungen von Symptomen und Lebensqualität.
2. Cyclosporin: Wirksamkeit in mehreren randomisierten kontrollierten Studien belegt, wenn Omalizumab nach 6 Monaten versagt.
3. Alternative Substanzen: Einschließlich Dapson, Hydroxychloroquin, Stanozolol, Mycophenolat, Sulfasalazin und Colchicin, obwohl die Evidenz für diese Optionen variiert.

Laufende klinische Studien untersuchen neue Behandlungen, die auf Interleukin-4/Interleukin-13, Interleukin-5, thymischen stromalen Lymphopoietin, Siglec-8, potentere Anti-IgE-Antikörper und Bruton-Tyrosinkinase-Inhibitoren abzielen.

Langzeitprognose

Prospektive Studien zeigen, dass ein Jahr nach Behandlungsbeginn 35 % der chronischen Urtikaria-Patienten symptomfrei werden, während 29 % reduzierte Symptome haben. Die Remissionsraten unterscheiden sich signifikant zwischen den Formen: 47 % für chronische spontane Urtikaria, aber nur 16 % für chronische induzierbare Urtikaria.

Faktoren, die mit längerer Krankheitsdauer assoziiert sind, umfassen das Vorhandensein von Angioödemen, stärkere Krankheitsschwere und autoimmune Schilddrüsenerkrankungen. Der unvorhersehbare Verlauf und variierende Therapieansprechen bedeuten, dass Patienten regelmäßige Nachsorge bei ihren medizinischen Fachkräften einhalten sollten.

Zukünftige Forschungsrichtungen

Die Forschung untersucht weiterhin, warum einige Patienten chronische Urtikaria entwickeln. Eine Untergruppe von Patienten hat verschiedene Autoantikörper, aber ihre genaue Rolle bei der Krankheitsentstehung, Therapiesteuerung oder Prognoseabschätzung bleibt unklar.

Neue Daten legen nahe, dass Therapieansprechen und Krankheitsverlauf mit dem Vorhandensein von Autoantikörpern, Entzündungsmarkern, klinischen Markern und Serum-IgE-Spiegeln zusammenhängen könnten. Zukünftige Labortests könnten helfen, Krankheitsdauer und Wahrscheinlichkeit des Ansprechens auf spezifische Therapien vorherzusagen, obwohl derzeit routinemäßige umfangreiche Diagnostik nicht empfohlen wird.

Wichtige Informationen für Patienten

Während medizinische Fachkräfte oft keine spezifische Ursache für chronische Urtikaria identifizieren können, können effektive Therapiestrategien die Lebensqualität erheblich verbessern. Die Behandlung folgt einem Stufenschema, und Patienten sollten:

• Medikamente regelmäßig nach Verordnung einnehmen statt nur während Schüben
• Bekannte Auslöser einschließlich NSAR, Alkohol und Stress wenn möglich meiden
• Mit ihrer medizinischen Fachkraft zusammenarbeiten, um induzierbare Auslöser durch Tests zu identifizieren
• Realistische Erwartungen an Therapiezeiträume und Ergebnisse haben
• Erwägen, Adrenalin mitzuführen bei anstrengungsinduzierter Urtikaria oder Anaphylaxierisiko

Das Fachgebiet entwickelt sich weiter mit neuen Behandlungen in Untersuchung, was Hoffnung für Patienten mit schwer kontrollierbaren Symptomen bietet.

Quellenangaben

Originalartikel: Chronic Urticaria
Autor: David M. Lang, M.D.
Veröffentlichung: The New England Journal of Medicine 2022;387:824-31
DOI: 10.1056/NEJMra2120166

Dieser patientenfreundliche Artikel basiert auf begutachteter Forschung aus The New England Journal of Medicine. Er bewahrt alle wesentlichen Erkenntnisse, Datenpunkte und klinischen Empfehlungen der Originalpublikation, während medizinische Terminologie für das Patientenverständnis übersetzt wird.