Lungenkarzinoidtumoren verstehen: Ein umfassender Patientenratgeber

Inhaltsverzeichnis

• Was sind Lungenkarzinoidtumoren?
• Ursachen und Risikofaktoren
• Wer erkrankt an Lungenkarzinoidtumoren?
• Symptome und klinisches Bild
• Diagnostisches Vorgehen
• Behandlungsoptionen
• Prognose und Überlebensraten
• Mögliche Komplikationen
• Langzeitnachsorge
• Quelleninformation

Was sind Lungenkarzinoidtumoren?

Lungenkarzinoidtumoren sind seltene neuroendokrine Tumoren, die aus spezialisierten Zellen der Lunge entstehen. Sie machen weniger als 1 % aller Lungenkrebserkrankungen aus und sind damit deutlich seltener als andere Lungenkrebsarten. Im Gegensatz zu den meisten Lungenkrebsformen stehen Karzinoidtumoren nicht mit Rauchen in Verbindung und wachsen meist langsamer.

Mediziner unterscheiden zwei Haupttypen pulmonaler Karzinoide anhand ihres mikroskopischen Erscheinungsbilds und Verhaltens: Typische Karzinoide sind niedrigmaligne Tumoren mit weniger als 2 Zellteilungen (Mitosen) pro 2 mm² und ohne Gewebsuntergang (Nekrose). Atypische Karzinoide sind intermediärmaligne Tumoren mit 2–10 Mitosen pro 2 mm² und Nekrosearealen. Typische Karzinoide machen 85–90 % der Fälle aus, atypische die verbleibenden 10–15 %.

Diese Tumoren zeigen charakteristische Verteilungsmuster: Etwa 80 % treten zentral nahe den Hauptbronchien auf, 20 % in den peripheren Lungenbereichen. Trotz ihres generell langsamen Wachstums gelten alle bronchialen Karzinoide als bösartig und können streuen.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genauen Ursachen von Lungenkarzinoidtumoren sind unklar. Anders als bei anderen Lungenkrebsarten scheint Rauchen keine direkte Ursache zu sein, allerdings deuten Hinweise darauf hin, dass mehr Patienten mit atypischen Karzinoiden Raucher sind als bei typischen Karzinoiden.

Bestimmte Umweltfaktoren könnten das Risiko erhöhen. Einige Studien identifizierten Luftschadstoffe und Chemikalien als potenzielle Risikofaktoren, weitere Forschung ist hier jedoch nötig. In seltenen Fällen treten Lungenkarzinoide im Zusammenhang mit dem multiplen endokrinen Neoplasie-Syndrom Typ 1 (MEN-1-Syndrom) auf, einer genetischen Erkrankung der hormonproduzierenden Drüsen.

Forscher fanden heraus, dass selbst bei nicht ererbten Fällen das MEN-1-Gen manchmal verändert ist, was auf eine mögliche genetische Komponente hindeutet. Dies erklärt, warum diese Tumoren manchmal familiär gehäuft auftreten, obwohl die meisten Fälle ohne familiäre Vorbelastung entstehen.

Wer erkrankt an Lungenkarzinoidtumoren?

Lungenkarzinoidtumoren können Menschen in einem breiten Altersspektrum betreffen – von 5 bis 90 Jahren. Das durchschnittliche Diagnosealter liegt bei etwa 50 Jahren, wobei atypische Karzinoide typischerweise etwa 10 Jahre früher auftreten als typische. Bemerkenswerterweise werden etwa 8 % dieser Tumoren im Teenageralter diagnostiziert, was sie zum häufigsten primären Lungentumor im Kindesalter macht.

Forschungsergebnisse zeigen demografische Muster: Weiße Personen erkranken häufiger als andere ethnische Gruppen. Frauen sind etwas häufiger betroffen als Männer, der Unterschied ist jedoch gering.

In den letzten Jahrzehnten beobachteten Ärzte eine zunehmende Inzidenz von Karzinoidtumoren, auch in der Lunge. Dieser Anstieg spiegelt wahrscheinlich verbesserte Diagnosemethoden durch moderne Bildgebung wider, nicht einen tatsächlichen Anstieg der Fallzahlen. Besseres Bewusstsein und diagnostische Werkzeuge führen dazu, dass diese Tumoren häufiger erkannt werden.

Symptome und klinisches Bild

Etwa 25 % der Menschen mit Lungenkarzinoidtumoren haben keine merklichen Symptome. Diese Tumoren werden oft zufällig bei Untersuchungen oder Bildgebungen entdeckt. Treten Symptome auf, stehen sie meist im Zusammenhang mit Lage und Größe des Tumors.

Die häufigsten Symptome sind:

• Anhaltender Husten oder Giemen
• Bluthusten (Hämoptysen)
• Symptome durch Lungenkollaps oder Pneumonie hinter verlegten Atemwegen
• Stridor (hochfrequentes Atemgeräusch) in einigen Fällen

Da es sich um neuroendokrine Tumoren handelt, können einige Patienten ein Karzinoidsyndrom entwickeln, was jedoch in weniger als 3 % der Fälle vorkommt. Symptome des Karzinoidsyndroms umfassen:

• Gesichtsrötung (Flush)
• Luftnot
• Bluthochdruck
• Unerklärliche Gewichtszunahme
• Übermäßiger Haarwuchs (Hirsutismus)
• Asthma-ähnliche Symptome

Die meisten pulmonalen Karzinoidtumoren sind "endokrinologisch stumm", produzieren also keine signifikanten Mengen an Hormonen. Treten hormonbedingte Syndrome auf, können sie das Karzinoidsyndrom, Cushing-Syndrom (durch Cortisolüberproduktion) oder Akromegalie (durch Wachstumshormonüberschuss) umfassen.

Diagnostisches Vorgehen

Die Diagnose von Lungenkarzinoidtumoren umfasst mehrere Schritte zur Bestätigung und Bestimmung der Ausdehnung. Der Prozess beginnt typischerweise mit Blutuntersuchungen, einschließlich Plasma-Chromogranin-A-Messung, komplettem Blutbild, Elektrolytspiegeln sowie Leber- und Nierenfunktionstests. Diese helfen, eine Basis zu etablieren und die Hormonproduktion zu überprüfen.

Bei Verdacht auf Hormonsekretion veranlassen Ärzte spezifische Tests:

• Urin-5-Hydroxyindolessigsäure (5-HIES) zum Nachweis des Serotoninstoffwechsels
• Serumcortisol und 24-Stunden-Uringesamtcortisol bei Verdacht auf Cushing-Syndrom
• Adrenocorticotropes Hormon (ACTH)-Spiegel bei Verdacht auf Cushing-Erkrankung
• Wachstumshormon-freisetzendes Hormon (GHRH) und Insulin-like Growth Factor (IGF)-I-Spiegel bei Akromegalie

Die Bronchoskopie spielt eine entscheidende Rolle, da die meisten Tumoren zentral gelegen und während dieses Verfahrens sichtbar sind. Dabei können Ärzte den Tumor direkt betrachten und Gewebeproben (Biopsien) entnehmen. Allerdings birgt dieses Verfahren ein Blutungsrisiko aufgrund der starken Durchblutung dieser Tumoren.

Bildgebende Untersuchungen liefern essentielle Informationen. Standard-Röntgenthoraxaufnahmen detektieren diese Tumoren in etwa 40 % der Fälle. Computertomographie (CT) mit Kontrastmittel ist der Goldstandard und zeigt typischerweise scharf begrenzte, runde Raumforderungen.

Moderne Bildgebungstechniken helfen, Karzinoidtumoren von anderen Krebsformen zu unterscheiden:

• FDG-PET-Untersuchungen helfen bei der Differenzierung zwischen Karzinoiden und hochmalignen neuroendokrinen Tumoren
• Octreotid-SPECT und Gallium-markierte Somatostatinanaloga verbessern die Detektionssensitivität
• Indium-111-markierte-Octreotid-Bildgebung verbessert Diagnose, Staging und Rezidivüberwachung

Behandlungsoptionen

Die chirurgische Entfernung bleibt die primäre Behandlung und bietet die beste Heilungschance. Das Ausmaß der Operation hängt von mehreren Faktoren ab, einschließlich Tumortyp, Lage, Größe und Lymphknotenbefall.

Für typische Karzinoide ohne Lymphknotenbefall können begrenzte Resektionen wie Keilresektion oder Segmentektomie ausreichend sein. Lobektomie (Entfernung eines gesamten Lungenlappens) wird häufig durchgeführt, besonders bei größeren oder zentral gelegenen Tumoren. Bei Beteiligung der Hauptbronchien können bronchoplastische Verfahren die Lungenfunktion erhalten.

Die videoassistierte thorakoskopische Chirurgie (VATS) hat sich aufgrund ihrer Vorteile zum bevorzugten Zugang entwickelt: geringere Morbidität, kürzere Krankenhausaufenthalte und schnellere Erholung. Studien zeigen exzellente Kurz- und Langzeitergebnisse.

Die Rolle zusätzlicher Behandlungen nach der Operation (adjuvante Therapie) bleibt umstritten. Leitlinien empfehlen die Erwägung einer adjuvanten Chemotherapie mit Cisplatin und Etoposid mit oder ohne Strahlentherapie für Stadium-III-atypische Karzinoide. Die European Neuroendocrine Tumor Society befürwortet adjuvante Behandlung für atypische Karzinoide mit Lymphknotenbefall, nicht jedoch für typische.

Für fortgeschrittene oder metastasierte Erkrankung umfassen die Optionen:

• Somatostatinanaloga zur Symptomkontrolle und Progressionsverlangsamung
• Chemotherapieregime (Cisplatin/Etoposid oder Temozolomid/Capecitabin)
• mTOR-Inhibitoren wie Everolimus
• Anti-VEGF-Substanzen, die die Blutgefäßbildung hemmen

Prognose und Überlebensraten

Die Prognose hängt von mehreren Faktoren ab, einschließlich Tumortyp, Stadium bei Diagnose, Patientenalter und Vollständigkeit der Operation. Insgesamt haben diese Tumoren bessere Outcomes als die meisten anderen Lungenkrebsformen, besonders bei früher Detektion.

Fünfjahresüberlebensraten variieren nach Stadium:

• Stadium I: 93 %
• Stadium II: 84 %
• Stadium III: 75 %
• Stadium IV: 57 %

Der Tumortyp beeinflusst die Outcomes dramatisch: Typische Karzinoide haben etwa 90 % Fünfjahresüberleben, atypische etwa 60 %. Lymphknotenbefall ist ein ungünstiger prognostischer Faktor.

Weitere Faktoren für schlechtere Outcomes sind unvollständige Operation, höheres Alter, männliches Geschlecht, periphere Tumorbokalisation, fortgeschrittenes Stadium und schlechterer Allgemeinzustand.

Mögliche Komplikationen

Lungenkarzinoidtumoren können mehrere ernste Komplikationen verursachen, primär im Zusammenhang mit ihrer Lage und biologischen Eigenschaften. Da sie sich oft in Hauptbronchien entwickeln, können sie massive, lebensbedrohliche Blutungen verursachen.

Hormonbedingte Syndrome treten selten auf (unter 3 %), stellen aber signifikante Komplikationen dar:

• Karzinoidsyndrom: Flush, Durchfall, Giemen durch Serotoninfreisetzung
• Cushing-Syndrom: Gewichtszunahme, Bluthochdruck, Diabetes durch Cortisolüberschuss
• Akromegalie: vergrößerte Hände, Füße und Gesichtszüge durch Wachstumshormonüberproduktion

Rauchende Patienten haben zusätzliche Risiken, einschließlich erhöhter Wahrscheinlichkeit für Zweittumoren. Patienten mit Thoraxbestrahlung haben erhöhte Risiken für Sekundärmalignome und koronare Herzerkrankung. Andere tabakassoziierte Erkrankungen können Überleben und Lebensqualität weiter beeinträchtigen.

Langzeitnachsorge

Nach der Behandlung benötigen Patienten eine sorgfältige Langzeitüberwachung, um Rezidive oder Metastasen früh zu erkennen. Die Nachsorgeprotokolle ähneln denen anderer Lungenkarzinome, mit klinischen Untersuchungen und Bildgebung in regelmäßigen Abständen. Typischerweise finden im ersten Jahr nach der Operation alle 2–3 Monate Kontrollen sowie Röntgen oder CT statt.

Nach dem ersten Jahr wird eine jährliche Nachsorge für bis zu 10 Jahre empfohlen. Aktuelle Leitlinien deuten jedoch darauf hin, dass typische Karzinoidtumoren ohne Lymphknotenbefall, kleiner als 3 cm, mit freien Resektionsrändern und ohne multifokale Erkrankung möglicherweise keine intensive Überwachung erfordern. Der Bedarf hängt von individuellen Faktoren ab.

Das Behandlungsteam spielt eine entscheidende Rolle. Die Koordination zwischen Pneumologen, Radiologen, Pathologen, Onkologen und Thoraxchirurgen gewährleistet eine umfassende Versorgung. Dieser multidisziplinäre Ansatz hilft, Komplikationen zu bewältigen, Nebenwirkungen zu kontrollieren und Rezidive früh zu erkennen.

Quelleninformation

Originaltitel des Artikels: Lung Carcinoid Tumors - StatPearls - NCBI Bookshelf

Autoren: Faten Limaiem, Muhammad Ali Tariq, Uzma Ismail, Jason M. Wallen

Zugehörigkeiten: University of Tunis El Manar, Tunis Faculty of Medicine; Tower Health; Specialist Care Clinic; Upstate Medical University

Veröffentlichungsdetails: StatPearls Publishing; 2025 Jan-

Letzte Aktualisierung: 15. Juni 2023

Dieser patientenfreundliche Artikel basiert auf begutachteter Forschung aus dem National Center for Biotechnology Information (NCBI) Bookshelf.